Vad betyder det när man har hemokromatos?

Jag har en god vän som fått diagnosen hemakromatos. Vad betyder det? Han har syskon som också drabbats av samma sjukdom. Finns det något som han behöver veta om kosten och annat?

Sjukdomen hemokromatos innebär att tarmen felaktigt suger upp alldeles för mycket järn ur maten och att järnet så småningom förgiftar kroppens organ och orsakar allvarlig skada. Den sjuke är vanligen en man i yngre medelåldern och de organ som skadas mest är levern, bukspottkörteln och hjärtat. Lyckligtvis finns en effektiv behandling som kan förebygga skadorna. Genom att bli blodgivare och tappa blod så ofta det någonsin går (ibland två gånger i veckan) så befriar man kroppen från det livsfarliga järnöverskottet.

Man kan testa hur mättat blodet är på järn och mäta järndepåerna i blodet, levern och benmärgen, samt göra en DNA-undersökning. Arvsanlaget för hemokromatos är mycket vanligt i den friska befolkningen i Sverige. Men om man bara har ett enkelt anlag som ärvts från ena föräldern blir man inte sjuk. Om man däremot ärvt hemokromatosgenen från båda sina föräldrar och har den i dubbel uppsättning så riskerar man att insjukna. Tydligen har denna situation uppstått hos syskonen i din väns familj.

Du undrar om den sjuke bör hålla speciell diet. Nja – att helt utesluta järn i kosten går inte. Men av psykologiska skäl ska man kanske inte i onödan servera järnrik mat och därför försöka utesluta t ex blodmat och lever.

Slutligen bör alla släktingar till din vän kontrollera att deras blod inte innehåller för mycket järn. Att männen blir sjuka tidigare än kvinnorna beror på att kvinnor menstruerar och därför på ett naturligt sätt förlorar järn varje månad. Så är det inte för männen.